夜間性・遺伝性球状・楕円赤血球症の症状と治療法

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疲労や風邪で発症する遺伝性球状赤血球症

遺伝性球状赤血球症

受診科

内科・小児科・外科

 

原因

赤血球膜に異常があって、血漿の成分が赤血球内部に浸透して、
赤血球が膨れ上がって溶血が起きるものです。
遺伝によって発症するのですが、日本では先天溶血性貧血のうち、
発生率がもっとも高く、発症のきっかけとなるのは疲労や風邪などです。

 

症状

貧血の症状はそれほど出ませんが、脾腫、胆石症などの症状があります。
脾腫があると、左上腹部に痛みが出て、高熱と共に黄疸がでてきます。
合併症で頭などの骨が変形することもあります。

 

治療

症状が軽い場合には治療の必要はありませんが、ひどい場合は、
赤血球は脾臓で破壊されるので脾臓の摘出手術をします。
幼児の場合は3歳くらいまで様子をみて手術をします。

 

脾臓の摘出・胆のう摘出手術する遺伝性楕円赤血球症

原因

赤血球の膜の異常により、赤血球が楕円形になって、
それが、身体の赤血球全体の半分以上を占める為、発病する貧血ですが、
遺伝によるものが多く、珍しい病気です。

 

症状

全身倦怠感や動悸、息切れなどの一般的な症状が現れるほかに、
脾腫、黄疸、胆石症といった病気に伴った場合にみられます。

 

治療

手術で脾臓を摘出します。症状を伴う胆石症には胆のう摘出手術も行われます。

 

血尿が出る発作性夜間血色素尿症

原因

溶血性貧血は先天性の病気ですが、発作性夜間血色素尿症だけは後天性です。
赤血球の膜が異常をおこし溶血がおきるもので、きっかけとなるのは、
感染や手術、輸血によるものです。

 

症状

夜間に突然、溶血が起き、起きた時、血尿(尿に血が混じる)が排泄されます。
全身倦怠感や頭痛なども現れます。

 

治療

決め手となる治療はなく、症状に見合った治療が行われます。

 

寒さが溶血発作のきっかけとなる発作性寒冷血色素尿症

原因

抗体が赤血球を破壊するのが溶血性貧血で、これは自己免疫性溶血貧血になりますが
発作性寒冷血色素尿症も、自己免疫性溶血貧血の一種です。
原因は確定していませんが、溶血発作のきっかけとなるのは寒さです。

 

症状

頭痛や吐き気、熱などと共に、尿に混じってヘモグロビンが排泄されます。
血色素(ヘモグロビン)の影響で急性腎不全をおこすこともあります。

 

治療

穏やかな環境にすることが必要で転地がすすめられます。


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